Toàn thân nổi bóng nước do bệnh da tự miễn

Ban đầu các vết loét nhỏ chỉ xuất hiện trong miệng anh Phú, thường xuyên tái phát. Sau khoảng một tháng, mặt, cổ và tay anh nổi nhiều vết trợt, phồng rộp chứa dịch như bỏng, kích thước vài mm đến vài cm. Bóng nước mỏng, dễ vỡ, để lại vùng da trợt đỏ, đau rát, rỉ dịch rồi đóng mài, nổi liên tục các đợt.

Anh Phú đi khám, được chẩn đoán mắc pemphigus - bệnh bóng nước tự miễn với tỷ lệ khoảng 2,8/1.000.000 người. Anh được điều trị bằng nhiều loại thuốc từ corticoid (kháng viêm), kháng sinh, thuốc ức chế miễn dịch... nhưng đều đáp ứng kém. Làn da dày đặc bóng nước, đỏ rát, bong tróc thành từng mảng lớn, phủ kín khoảng 90% cơ thể. Những cử động nhẹ như xoay người, rửa mặt, đánh răng hay ăn uống cũng khiến anh Phú đau đớn.

TS.BS Nguyễn Phúc Tân, khoa Miễn dịch Lâm sàng, Bệnh viện Đa khoa Tâm Anh TP HCM, cho biết bệnh pemphigus khiến hệ miễn dịch tấn công chính các tế bào liên kết da và niêm mạc trong miệng, mũi, họng, mắt và bộ phận sinh dục tạo nên các tổn thương bóng nước dễ vỡ. Tình trạng của anh Phú diễn tiến khá nhanh và rất nặng, tổn thương lan rộng và bội nhiễm, tức nhiễm thêm vi khuẩn nhiều vị trí, nguy cơ nhiễm trùng huyết biến chứng toàn thân cao.

Bác sĩ Tân đưa ra phác đồ điều trị với mục tiêu làm khô vết loét, kiểm soát hệ miễn dịch đang "nổi loạn". Ngoài chăm sóc vết thương ngoài da, bác sĩ thay đổi loại thuốc ức chế miễn dịch theo phác đồ mới nhưng cơ thể anh vẫn không đáp ứng. Tổn thương vẫn lan rộng, tình trạng bội nhiễm ngày càng nặng. Các bác sĩ khoa Miễn dịch Lâm sàng hội chẩn chuyên sâu, nhận định người bệnh mắc pemphigus thể kháng trị.

Rituximab là thuốc sinh học nền tảng trong điều trị pemphigus trung bình - nặng, có khả năng ức chế chọn lọc tế bào B - nguồn sản xuất tự kháng thể gây bệnh. Tuy nhiên, ở thời điểm nhập viện, anh Phú đang trong tình trạng nhiễm trùng tiến triển. Việc sử dụng ngay thuốc sinh học ức chế mạnh miễn dịch có thể làm nguy cơ nhiễm trùng trầm trọng hơn. Các bác sĩ quyết định sử dụng globulin miễn dịch truyền tĩnh mạch (IVIg) như một liệu pháp "cầu nối", nhằm điều hòa hoạt động miễn dịch bất thường, hỗ trợ kiểm soát bệnh mà không làm suy giảm miễn dịch sâu thêm. Song song, người bệnh được kiểm soát nhiễm trùng tích cực và chăm sóc da chuyên sâu.

Sau các chu kỳ IVIg đầu tiên, số lượng bóng nước mới bắt đầu giảm dần, tổn thương khô lại, tình trạng viêm được kiểm soát tốt hơn. Khi nhiễm trùng ổn định, êkíp triển khai hai đợt rituximab theo phác đồ chuẩn nhằm tác động trực tiếp vào cơ chế sinh bệnh. Sự phối hợp điều trị theo từng giai đoạn giúp bệnh dần đạt được trạng thái kiểm soát. Các bóng nước ngừng xuất hiện, vùng da trợt se lại, cơ thể anh Phú từng bước hồi phục. Sau gần hai tháng, làn da của anh Phú không còn tổn thương mới, những mảng loét rộng từng phủ kín cơ thể chỉ còn lại vết tăng sắc tố sau viêm.

Theo bác sĩ Tân, hiện chưa có phương pháp chữa khỏi pemphigus hoàn toàn, nhưng có thể kiểm soát lâu dài nếu điều trị đúng phác đồ và theo dõi sát. Bệnh dễ bị bỏ sót ở giai đoạn sớm do triệu chứng ban đầu không điển hình, thường nhầm với viêm loét thông thường. Khi người bệnh đến bệnh viện muộn, hệ miễn dịch rối loạn kéo dài, tổn thương lan rộng, việc điều trị trở nên khó khăn.

Nhiều bệnh nhân pemphigus sau khi qua giai đoạn nguy kịch vẫn bị sang chấn tâm lý kéo dài. Như anh Phú, dù da không có tổn thương mới, chỉ còn vết tăng sắc tố sau viêm nhưng vẫn căng thẳng, lo lắng, mất ngủ vì sợ bóng nước bùng phát.

Anh được bác sĩ trấn an, giải thích rõ nguy cơ và các biện pháp phòng tránh để giảm căng thẳng, chấp nhận sống chung với bệnh. Hiện, người bệnh tiếp tục theo dõi, tái khám định kỳ và duy trì phác đồ phù hợp với thuốc ức chế miễn dịch để kiểm soát bệnh ổn định, ngăn tái phát.

Minh Hương

*Tên người bệnh đã được thay đổi